Unser kleiner Schmetterling

Shania sitzt auf ihrem Schaumstoffsesselchen im Kinderzimmer und sticht mit einer Nadel in die erbsengrosse Blase an ihrem Fuss. Routiniert wie eine kleine Krankenschwester tupft sie das blutige Wundwasser ab und reicht das Taschentuch ihrer Mutter. Karin Schmutz (37) kniet neben ihrer Tochter auf dem Boden, streicht kühlende Salbe auf weiche, moderne Wundauflagen und verbindet die offenen Stellen an den Füssen, Beinen, Armen und Rücken. Behutsam und konzentriert arbeiten sich die beiden durch den Verbandswechsel. Jeden Morgen. Aufstechen, tupfen, salben, verbinden. Aufstechen, tupfen, salben ... eine Sisyphusarbeit: Sie hört niemals auf.

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Shanias Haut ist fein wie Seidenpapier und verletzbar wie die Flügel eines Schmetterlings. Wegen eines vererbten Proteinmangels haften die Hautschichten nur ungenügend aneinander, es fehlt sozusagen der Leim zwischen Ober- und Lederhaut, zwischen Fettgewebe und Basalmembran. Schon bei falscher Berührung oder geringstem Druck bilden sich Blasen und offene Wunden. Fachsprachlich heisst die seltene Erkrankung Epidermolysis bullosa, kurz EB. Betroffene selber nennen sich «Schmetterlingskinder» – ein luftigleichter Name angesichts der schweren Krankheit, die dahinter steckt.

Zuversicht und Verzweiflung

Glücklich gucken Karin und Markus Schmutz (39) am 24. August 2011 um 1.07 Uhr im Spital Münsingen (BE) auf ihr Neugeborenes – Ärmchen, Beinchen, zerknautschtes Köpfchen, alles dran, alles wie es sein muss. Einzig ein kleines Bläschen auf der Oberlippe des Babys irritiert. Nichts aber, weswegen die Eltern nach der anstrengenden Geburt nicht hätten schlafen können. Erst am nächsten Morgen, als Pflegende und Ärzte eine münzgrosse Blase auf dem Handrücken entdecken, schrecken sie auf. Sie überführen Shania ins Inselspital und stecken am kleinen Körper Infusionen, machen Hauttests und verabreichen Antibiotika. Die Eltern werden unvermittelt hineingeworfen in quälende Ungewissheit, treiben über Tage im Wellenschlag von Zuversicht und Verzweiflung. Nach einer Woche hören Karin und Markus erstmals den Zungenbrecher «Epidermolysis bullosa». Man legt ihnen nahe, den Begriff besser nicht zu googlen.

Heute scheint bei Familie Schmutz auf den ersten Blick alles ganz normal: Ein Häuschen bei Zäziwil im Emmental, ein Riesenplanschbecken im Garten, Hello- Kitty-Teppiche in den Mädchenzimmern. Karin Schmutz kümmert sich hauptsächlich um den Haushalt und die Kinder, ihr Mann arbeitet als Polier auf dem Bau. Heute sind alle zu Hause. Auch Markus Schmutz hat sich freigenommen, um vom Alltag zu erzählen, von der Verwundbarkeit und davon, wie es sich hinter der «ganz normalen Fassade » manchmal anfühlt. Dann etwa, wenn Shania – wie gerade gestern wieder – hinfällt. Fallen wir, stützen wir uns instinktiv mit den Händen ab. Meist kommen wir ohne grosse Kratzer davon. Stürzt Shania, schält sich die Haut in ihrem Handteller ab wie die Schale einer gekochten Kartoffel.

Kristin Kernland sitzt im Schulungsraum der Dermatologischen Klinik des Inselspitals, hinter der Ärztin zieren vergilbte Buchbände zu Hauterkrankungen in altdeutscher Schrift die Regale. Jetzt klappt die Dermatologin ihren Laptop auf und zeigt eben jene erschütternden Bilder, vor denen Shanias Eltern gewarnt wurden: Kinder ohne Finger- und Zehennägelchen, Finger, die allmählich verwachsen, verklumpte Hände und Kinderkörper, die aussehen wie verbrüht. Weil die Haut irgendwann erschöpft ist von den steten Wunden und Entzündungen, scheint sie anfälliger für eine aggressive Form von Hautkrebs. Auch wenn Forscher mittlerweile bei Betroffenen Haut verpflanzen, Eiweisse spritzen oder Knochenmark transplantieren – es sind Versuche. Heilbar ist die Krankheit nicht. Die Lebenserwartung liege zwischen 20 und 40 Jahren, sagt Kristin Kernland, die älteste Frau in der Schweiz wurde 49.

Qualvolles Essen

Vielleicht kann man sich an die Melodie des Leids gewöhnen, nicht aber an die Paukenschläge, die der Alltag mit EB bereithält. Etwa damals, als Karin Schmutz bei Shania von Brei zu Hartkost wechselte. Kurze Zeit ging alles gut, dann wollte Shania plötzlich nur noch trinken. Als sie dennoch ein einziges, weichgekochtes Teigwaren-Hörnli kostete, erbrach sie ganze Schleim- und Blutfetzen. Denn der menschliche Körper besteht nicht nur an sichtbaren Stellen aus Haut, Schleimhäute überziehen auch Mundhöhle, Speiseröhre, Lunge, Darm und Harnleiter. Nicht alle inneren Körperstellen sind gleich stark betroffen. Doch wenn Shania heute nach Joghurt statt Birchermüesli oder Spaghetti verlangt, wissen die Eltern, dass aufgeplatzte Bläschen am Gaumen und in der Speiseröhre das Essen für Shania wieder zum Martyrium machen.

Doch heute ist ein guter Tag. «Hmm, Büchsenravioli!» ruft Shania, als Karin Schmutz ihr Lieblingsgericht auf den Teller schöpft. Die Käsewähe für die anderen am Tisch wäre zu gefährlich, der knusprige Teigrand könnte Shania verletzen. Die Hälfte der Ravioli überlässt Shania Cheyenne (6). Denn diese will nun doch auch lieber Ravioli. Meist verstehen sich die Mädchen bestens. Nur bisweilen nervt Cheyenne das Schattendasein, wenn ihre Schwester dauernd im Mittelpunkt zu stehen scheint. Dann klinken sich Karin oder Markus Schmutz aus mit Cheyenne, unternehmen einen Ausflug ganz mit ihr allein. Jetzt aber, nach dem Zmittag, sitzt Cheyenne mit am Tisch und zeichnet konzentriert und auf Vorrat Entchen, Katzen und Blumen auf die elastischen Verbandshandschuhe für Shania. «Papa, machst du mit mir das Rapunzel- Puzzle?», fragt Shania und kuschelt sich mit dem Legespiel an ihren Vater.

Shania ist eines von nur 12 Schmetterlingskindern in der Schweiz, die an derselben schweren Form von EB leiden. Es liegt in der Natur seltener Erkrankungen, dass sich Forschungs- und Wissensstand nur schleppend entwickeln. Auch bei Epidermolysis bullosa. Kristin Kernlands rötlicher Pagenschnitt schwingt mit, als sie auf dem Stuhl nach vorne lehnt und sagt: «Ich selber habe in den letzten Jahren viel dazulernen müssen.» Denn selbst Fachleute können trotz gut gemeintem und aufmerksamem Handling Schaden anrichten bei den kleinen Patienten. Dann etwa, wenn diese sich den Kopf anstossen am Namensschild der Betreuenden und deswegen bleibende Narben davontragen. Kristin Kernland trägt weder eine Namensplakette an ihrem Ärztekittel, noch steckt sie den Kugelschreiber in die Brusttasche, wenn sie sich ihrer verletzbaren Schützlinge annimmt.

Die Ärztin scheint sich mit jeder Faser ihres Körpers für Schmetterlingskinder zu engagieren, sie ist Forscherin und Fürsprecherin zugleich: «Ein EB-Kind will etwas vom Leben – genau wie jedes andere Kind.» Frühere Generationen von EB-Erkrankten hätten schauderhafte Biografien erlebt, sie wurden versteckt oder in Schulen für Körperbehinderte gesteckt. Kernland hilft seit sieben Jahren zusammen mit der Patientenorganisation DEBRA mit, Fachwissen aus Dermatologie und Zahnmedizin, Ernährungsberatung und Gastroenterologie, Physiotherapie und psychosozialer Betreuung landesweit zu bündeln.

Not macht erfinderisch

Und sie begleitet Shania seit ihrer Geburt. Zweimal pro Jahr untersucht sie das Mädchen, erklärt den Eltern neuste Erkenntnisse aus der Forschung, spricht ihnen Mut zu. Es geht der Ärztin nicht darum, Mitleid zu heischen für die Betroffenen und ihre Familien, sondern um Aufklärung: «Schmetterlingskinder arrangieren sich mit dem Leben mit EB – sie kennen nichts anderes», sagt sie. «Das Umfeld aber brennt psychisch und physisch oft aus!» Kristin Kernland skizziert verbal eine Landkarte der Überforderung. «Eltern mit einem EB-Kind sind täglich zwei bis vier Stunden damit beschäftigt, Verbände zu wechseln. Ob das Kind will oder nicht.» Nach einer Operation erhöht sich der Zeitaufwand schnell auf sieben Stunden. Berge von Leintüchern und Kleidern müssen gewaschen werden, fleckig von blutigen und eitrigen Pusteln. Hinzu kommt das Mitleiden angesichts der Wunden am Körper des eigenen Kindes.

Markus Schmutz ist ein bärenstarker Mann. Doch wenn Shania weinend zu ihm läuft, weil sich die Haut der Fingerkuppe beim Versuch, ein Joghurtdeckeli zu öffnen, gelöst hat, oder wenn seine Tochter ihn bittet, die schmerzenden Blasen auf der Zunge oder am Gaumen aufzustechen, leidet er mit. Schmerzempfinden ist von Mensch zu Mensch verschieden. Womöglich ist auch ein wenig Selbstschutz dabei, wenn der Vater sagt: «Unser Kind erträgt sicher mehr Schmerz als andere.»

Doch Not macht auch erfinderisch, erst recht, wenn das Leiden das eigene Kind betrifft. Weil es spezielle Schutzkleidung in Shanias Grösse nirgends zu kaufen gibt, setzt sich Karin Schmutz bisweilen abends an die Nähmaschine und schneidert fingerlose Handschuhe in Rosa, Lila, Himmelblau.

In die Handflächen näht sie ein Stück widerstandsfähigen Neoprenstoff ein. Für Knie- oder Ellbogenschoner wiederum eigne sich Bikinistoff, dazu ein Gummizug oder Klettverschluss, welche die Schoner an den dünnen Armen und Beinen festhalten. Damit auch Shania das Sommergras unter ihren Füssen spüren kann, darf sie mit Rutschsöckchen in den Garten. Barfuss wäre zu gefährlich.

Noch sieht man dem Mädchen mit den wippenden Zöpfchen und dem hellwachen Blick die Krankheit nicht einfach so an. Vor allem, wenn sie Hose und Rollkragenpullover trägt. Nur in der Badi werden die Blasen und Vernarbungen für fremde Augen sichtbar. Wenn dahinter Misshandlung vermutet wird oder eine ansteckende Krankheit, oder wenn Aussenstehende erklären: «Neurodermitis? Halb so schlimm!», trifft das Karin Schmutz. «Es wäre manchmal einfacher, wenn die Leute geradeaus fragen würden, worunter mein Kind leidet, statt es anzustarren, als hätte es Schokoladeohren.»

Letztes Jahr fuhren Karin und Markus Schmutz nach Bern ans Inselspital, um sich über eine genetische Abklärung zu informieren. Das Anmeldeformular für den Test liegt noch immer in der Schublade, unausgefüllt. Markus Schmutz streichelt Shania über den Kopf, schiebt ihr das nächste Puzzleteil hin. Zögernd schaut er seine Frau an. «Im Moment bringt es niemandem etwas, wenn wir wissen, von wem das fehlbare Gen stammt», meinen beide. Der Alltag ist belastet genug, die Eltern wollen sich nicht zusätzlich eine hypothetische «Schuldfrage » aufbürden. In keiner der beiden Stammbäume taucht Epidermolysis bullosa auf. Die Natur hat sich bei Familie Schmutz ihr eigenes Puzzle erlaubt.

Auf kleines Wunder hoffen

Die Eltern haben gelernt, das Leben zu nehmen, wie es sich anbietet. Sie malen keine mit Erwartungen überfrachteten Zukunftsbilder, sondern geniessen die Farbtupfer der Gegenwart. Sie schauen ihren Mädchen zu, wie die beiden jetzt an diesem flirrend heissen Sommertag im grossen Planschbecken glucksen und kreischen, im Hintergrund das Emmental, hingepinselt wie von Gottes Hand. Doch. Auf ein kleines Wunder hoffen Markus und Karin Schmutz. Darauf, dass es die Forschung irgendwann schafft, Fingernägel zu transplantieren. Damit Shania sich diese dereinst, wie andere junge Mädchen, in ihren Lieblingsfarben lackieren könnte.

Nach den Sommerferien besucht Shania das erste Mal eine Spielgruppe. Dort wird sie lernen, zu erklären, weshalb man sie nicht grob anfassen darf. Oder sich aus der Schusslinie zu nehmen, wenn es ihr zu wild wird. Und ihre neuen Freunde werden erfahren, dass es Menschen gibt, die zwar in einer überaus sensiblen Haut gefangen – ansonsten aber putznormal sind.

Seltene Krankheit

Bei ProRaris sind rund 50 Patientenorganisationen und viele isolierte Kranke angeschlossen. Die Dachorganisation für Seltene Krankheiten sensibilisiert die Öffentlichkeit, Politiker und zuständige Institutionen und engagiert sich für Betroffene.

www.schmetterlingskinder.ch

www.proraris.ch